Приемное отделение: +7 (8422) 48-64-23

Режим работы: круглосуточно.

Размер шрифта:

 7351

Ежегодно 17 апреля отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией. Эта дата связана с создателем Всемирной федерации гемофилии Фрэнком Шнайбелем, родившимся 17 апреля.  В мире этот день отметили первый раз в 1989 году, в России – в 1996. В России существует общероссийская благотворительная организация инвалидов "Всероссийское общество гемофилии", в которую входят 58 региональных организаций. Она была создана в 2000 году.

Целью создания и проведения «Всемирного дня гемофилии» является привлечение внимание мировой общественности, политиков, чиновников от сферы здравоохранения и рядового медицинского персонала к проблемам с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией, повышение их осведомлённости об этом неизлечимом наследственном заболевании.

9824576

 

Гемофилия — несвертываемость крови — одно из тяжелейших генетических заболеваний, вызванное врожденным отсутствием в крови некоторых факторов свертывания. По некоторым оценкам, сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тыс. человек (один из 10 тысяч мужчин). По данным Всемирной организации здравоохранения на территории России проживает около 15 тысяч больных гемофилией, из них дети составляют около 6 тысяч человек. Различают три типа гемофилии (A, B, C). Болезнь сопровождается частыми кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы, внутренние органы. Гемофилией страдают обычно мужчины, женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Общеизвестным является мнение, что женщины не болеют гемофилией, однако это мнение ошибочно. Такое событие крайне маловероятно, но оно может случиться с вероятностью 50 % в случае, если отец девочки страдает гемофилией, а мать является носительницей. Каждая дочь такой женщины имеет 50-процентный шанс стать носительницей «плохого» гена, а каждый родившийся у нее мальчик имеет 50-процентный шанс заболеть гемофилией. Всего в мире задокументировано порядка 60 случаев гемофилии (типа А или В) у девочек. Самой известной носительницей гемофилии в истории считается британская королева Виктория. Один из ее сыновей, а также ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича, болели этим недугом. До конца своих дней Виктория была необычайно работоспособна, у нее было прекрасное здоровье. Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни: подкожные, межмышечные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; появление крови в моче; кровоизлияния в крупные суставы с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур (стойкое ограничение подвижности суставов) и анкилозов (неподвижность суставов).

 

    Наиболее распространенное заблуждение о гемофилии — это то, что больной гемофилии может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные уязвимостью стенок сосудов. Тяжесть заболевания у каждого конкретного пациента зависит, как правило, от количества фактора свертывания, которого либо недостаточно, либо он не работает должным образом. Часто отмечаются обширные подкожные, межмышечные и забрюшинные гематомы, вызывающие некроз окружающих тканей за счет сдавления питающих их сосудов. При попадании инфекции они могут быть причиной тяжелого сепсиса (заражения крови), при локализации в мягких тканях подчелюстной области, шеи, зева и глотки вызывают сужение верхних дыхательных путей и удушье. Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии бывают спонтанными или обусловлены приемом некоторых лекарственных средств, вызывающих эрозию слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта. Источником кровотечений могут быть язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, кровоизлияния в брыжейку, сальник, стенку кишки, имитируя острые хирургические заболевания органов брюшной полости. До недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста. В настоящее время в арсенале российских специалистов появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. Кроме того, новые средства лечения гемофилии — это высокоочищенные препараты, не содержащие белки человеческого происхождения, что делает их безопасными с точки зрения потенциальной вирусной инфекции. При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества и приносить пользу своей стране.

Но по-прежнему недостаточное обеспечение антигемофильными препаратами приводит к ранней инвалидности в первую очередь детей и молодых людей, страдающих гемофилией.

И хотя усилиями ученых, врачей, "Всемирной организации здравоохранения", "Всемирной федерации гемофилии", "Общества больных гемофилией" сегодня диагноз "гемофилия" перестал быть смертным приговором, но это не повод почивать на лаврах, ведь до окончательной победы над этим заболеванием еще далеко.